玛丽亚·柯尼科娃:无法确诊的疾病

选择字号:   本文共阅读 1120 次 更新时间:2021-12-02 11:38

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玛丽亚·柯尼科娃  

让人失能的病症,没有头绪的检测,收效甚微的治疗,将信将疑的医生:这就是自身免疫病患者单打独斗、孤立无援的处境。


我记得那天早上发生的每一件事,或者对我来说,那天真是病来如山倒。我本来准备去健身,换作平时我肯定是不情愿的。但是那天不一样,新买的运动短裤刚刚寄到,我迫不及待想穿上试试了。恐怕没有什么东西比新装备更能激发一个人想要出去运动的欲望了。


我穿上新短裤,就在踏出家门的瞬间,臀部突然传来了一阵强烈的烧灼感。短短几秒钟的时间,我的大腿上长满了来势汹汹的荨麻疹。我赶紧脱掉了新买的短裤(显然,上面肯定沾了什么不干净的东西),然后跑着去冲了个澡。最终,身上的荨麻疹消了下去。我怀疑是过敏反应,于是当天就把短裤退了。整个过程的执行力之强打破了我生平的纪录。做完这些事,我暗自思忖:这下应该没问题了。


可是,我的身体似乎不这么认为。第二天早上,它—我指的是荨麻疹,不是短裤—又回来了,只不过这一次它一直都没有消下去。不仅如此,还扩散开来。几天之内,我的身体变得非常敏感,不管碰到什么都会产生强烈的反应。似乎体内有某种疯狂的级联反应被触发了,以至于身体再也回不到它原本平和的状态。


这并不是我第一次跟失控的皮肤症状较劲。22岁那年,我被诊断患有肥大细胞增多症。当时我的左胸周围突然长出了许多J字形的皮疹,疼痛难忍,还渗着液体。奇怪的是,接诊我的皮肤科大夫高兴得不得了—我后来才知道,这么典型的症状(顾名思义,肥大细胞增多症患者的病因是体内一种名为“肥大细胞”的免疫细胞过多,这种细胞与炎症有关)在成年人里其实是非常罕见的:首先,肥大细胞增多症在成年人里的发病率不到三万分之一;其次,多数成年患者的首次发病还是可以追溯到他们的童年时期。痛苦的组织活检证实了大夫的诊断,确诊后,他问我能不能拍一些照片用来给期刊投稿。我同意了:病痛让我没有在这件事上想得太多,而得到肯定的答复后,大夫似乎非常高兴……有点太高兴了,让我觉得他有些幸灾乐祸。


自从得了这个病之后,症状就算消退,过不了多久也会复发。有时我压力太大,有时我太疲惫,有时候仅仅是因为天气太热,身上就会起一片皮疹,让我感到十分疼痛,严重的时候皮疹还会溃破。每次发作,皮疹都会持续数周,然后莫名其妙地消失,随后一年、两年甚至是三年都不再出现。皮疹本身并不是自身免疫病,不过这种症状的出现意味着我的全身都在产生大量的肥大细胞:每当荨麻疹在我身上各个部位肆虐时,会不会就是它们在助纣为虐呢?


有一次,大夫十分着急地把我叫到他的诊所,他说我得的其实并不是肥大细胞增多症。我的类胰蛋白酶(一种由肥大细胞分泌的酶)水平是正常的,数值异常的是我的甲状腺。那我得的会是格雷夫斯病(Graves‘disease,一种免疫系统攻击甲状腺的自身免疫病)吗?又或者是桥本甲状腺炎(Hashimoto’s disease)?这两种病的病因都是免疫系统攻击甲状腺,只不过造成的后果正好相反:格雷夫斯病导致甲状腺素过多,而桥本甲状腺炎导致甲状腺素过少。就算我得的病是其中之一,那荨麻疹又是从哪里来的?在绝大多数病例中,甲状腺素水平的异常并不会导致荨麻疹,两者之间没有关联。


自身免疫病是一个难以捉摸的领域,充满了模糊不清的猜测。虽然总体上看,自身免疫病作为一大类疾病在人群中相当常见,但如果把其中的许多疾病单独挑出来,它们往往非常少见而且难以诊断。自身免疫病发作时的症状有不少令人恼火的相似之处,常常会混淆不同疾病的甄别和诊断:比如多发性硬化症和系统性红斑狼疮都有四肢运动受限的症状,这两种病都无法治愈,随着病情发展,患者的病痛会逐渐加剧,身体也会越来越虚弱。虽然病程有相似之处,但它们是两种完全不同的自身免疫病。


大夫紧急把我叫到诊所后,给我做了很多检查。检查结果表明,我的病不仅和甲状腺没有关系,而且同任何其他器官都没有关系。内科医生把我推给了皮肤科医生,皮肤科医生又把我推给了过敏症专家和免疫学专家。我的姐姐也是大夫,她帮我联系到了一名哈佛大学医学院的过敏症权威。又经过一番折腾后,我得到的结果是:一大堆完全看不懂的术语缩写,到头来也没有确定的结论,只是排除了许多可能性。比如其中有一项指标叫慢性荨麻疹指数(chronic urticaria index),它说我的血清里“有嗜碱性粒细胞活化因子……具备自身免疫病的发病基础”。大夫告诉我这意味着,我会得荨麻疹。


没有诊断结果完全不影响病情的进展,荨麻疹在我身上持续蔓延。脖子上、脸上,还有我的眼睛上,发作的时候眼皮肿得我只能眯着眼。我需要口服的类固醇药物剂量越来越大,同时服用的抗组胺药让我困得几乎睁不开眼睛。而外用类固醇药膏的药效更强,药厂在包装的底部印上了巨大的警告,提醒你不能大量或者长期使用该药,否则免疫系统可能会彻底崩溃。因为服药,我的体重飙升;睡眠受到影响,要么睡不醒,要么根本睡不着;思维混乱,一刻脑子清醒的时候都没有。免疫系统的功能低下到远远超乎我的想象。就算吃了这么多的苦头,我的病因却依然是个谜。(我坚信当时那条短裤是这一切的罪魁祸首,但是每个专家都信誓旦旦地向我保证,说那只是一个巧合。)医生给我病情的最终诊断是“特发性”,意思等同于“病因不明”。


后来症状没有那么严重了。不是因为吃了什么灵丹妙药,也不是哪个妙手神医做出了正确的诊断,而是就这么自然而然地过去了:随着时间推移,特发性荨麻疹变成了偶发性荨麻疹,然后在那个我永远不会忘记的早晨,一觉醒来,荨麻疹成了回忆。不过那是一段没头没尾的回忆,没人知道它是如何开始的,也没人说得清它是怎么治好的。直到今天我也不敢说我完全摆脱了这种疾病,它随时可能死灰复燃,可能有征兆,也可能没有:如果你不知道一种病的病因,又怎么能有效地预防它呢?


《韦氏大词典》中对“自身免疫”的定义是:“生物体产生以自身的分子、细胞或者组织为攻击对象的抗体或T细胞,与此过程相关,或由此过程直接造成的疾病被称为自身免疫病”。这个定义涉及了不少与免疫系统相关的专业概念,如果用大白话说,所谓“自身免疫”就是你的身体在攻击自己。免疫细胞的职责本应该是团结一致,对抗侵入人体的外来物,但是现在它们却倒戈了,发生内斗,互相厮杀。对于绝大多数的患者,我们不知道他们罹患自身免疫病的原因,也不知道治愈的方法。在这个领域,我们未知的东西远远超过了已知的。


以下就是我们知道的事实。目前确认的自身免疫病大约有80种,五分之四的患者是女性。原因我们还说不清。那为什么说不清?这个我们就说得清了:因为自身免疫病的研究经费常年不足。这或许是因为绝大多数患者是女性。回望过去,医学研究经常忽视作为性别变量的女性;也许是因为许多自身免疫病非常罕见;又可能是因为它们的病因不明,而病因不明的病常常会被归咎于身心失调。而这一切的应对方案通常是:“是你的生活习惯不好,害自己生病的”“你给自己的压力太大了”“你确定这不是你编出来的吗”。


我的姐姐就有被倒打一耙的经历。在担任住院医师的最后一年,她的指尖出现了奇怪的刺痛感和麻痹感。最开始的几个月她并没有在意,但是后来这些感觉变得越来越严重。于是她去看了神经科大夫,因为这些可能是多发性硬化症的早期症状。但是核磁共振没有发现任何神经系统的异变,所以一位医生告诉她,她的麻痹感和疼痛感并不是真的,全都是她的想象。她的神经肌肉症状持续恶化,最后不得不去医院开止痛药,但是因为没有明确的诊断,医院拒绝给她开药。


作为专业的医疗人员,我的姐姐比普通人更精通医学的术语,所以能以更精准的措辞进行主诉。但是大夫对她的态度依然没有区别:不信任,同许多自身免疫病患者的遭遇如出一辙。她没有就此罢休,后来终于争取到了做神经传导检查的机会。结果非常不正常。她没有装病也没有说谎,她得了CIDP,这是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病变(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy)的缩写。CIDP是一种不严重但是很罕见的周围神经病变,病因与自身免疫有关。除了会造成疼痛、虚弱,它在像我姐姐这样的病例里还会导致永久性的神经损伤。如果我姐姐不是学医的,也没有宽裕的资金和充足的资源,很难想象她最后会有什么样的结局。


自身免疫病无论对谁都是一道难题。患者要面对的不只是别人的不信任,哪怕得到明确的诊断也不意味着解脱,因为你得到的顶多只是一个病名而已,能叫得出名字的病不代表能治好。以CIDP为例,它没有针对性的治疗手段:虽然得的是CIDP,我的姐姐却一直在服用一种治疗肥大细胞增多症的药物,到现在已经十年有余。学术界对她得的病缺乏研究,就算想研究也没有经费。


即便如此,她好歹知道自己得的病叫什么,而我却连自己得了什么病都不知道。我只知道下面这些事实:无论症状是否明显,自身免疫病对患者而言都是毋庸置疑的真实和痛苦,没有经历过的普通人很难感同身受,而这份认知的缺乏导致了数百万患者遭受伤痛甚至死亡。


我有一个愿望:我希望有人能通过研究,找到我生病的原因,这样我就不用每次穿衣服都提心吊胆,害怕一件新衣服会让我在接下去的一整年都生不如死。我希望我姐姐有一天能痊愈,希望所有忍受着病痛却被贴上“胡说”和“妄想”标签的患者能被认真地对待和倾听—不仅有人倾听,还有手段可以救他们于水火。人类的身体是会攻击他们自己的,我们需要互相倾听,需要支持那些对抗这类疾病的研究。


(撰文:玛丽亚·柯尼科娃〔Maria Konnikova〕系科学记者;翻译:祝锦杰)


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本文责编:陈冬冬
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文章来源:本文转自《光明日报》2021年12月02日 ,转载请注明原始出处,并遵守该处的版权规定。

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